MADSAM神经病—引起假性若无徐动症的罕见原因【视频】

2021-11-22 01:18:30 来源:
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患者男开放性,68岁,守一右侧腓骨乏力、社区活动笨拙数年。骨骼肌系统查体行假开放性若无徐动,右侧腓骨肌力稍差,振动识、肿胀识呈袜套样有增无减,右侧手仅有表现为轻度的本体感识障碍(见音频)。骨骼肌传递功能体检辨识广泛应用的感识电势缺失或导致衰减,及腓骨多个国家主义传递阻滞(所示1)。

所示1.尺骨骼肌、正中央骨骼肌国家主义传递 肘部正中央骨骼肌、腋下尺骨骼肌国家主义传递阻滞最为导致。ae=肘上,ax=腋下,be=肘下,e=肘部,M=正中央骨骼肌,sc=腓骨上,U=尺骨骼肌,w=后脚。

MRI行右侧侧臂丛骨骼肌根和骨骼肌拓值得注意增粗(所示2)。慢开放性炎开放性脱髓鞘多骨骼肌根骨骼肌病可招致外周[1],但多灶开放性获得开放性脱髓鞘开放性感识国家主义(MADSAM,multifocal acquired demyelinating sensory and motor)骨骼肌病[2],这种非对称开放性的感识国家主义周边骨骼肌病导致的假开放性若无徐动症,至今已有报道。

所示2. 臂丛冠状位MRI T2像 对角所指为值得注意增粗的右侧侧臂丛骨骼肌根和骨骼肌拓,而右侧面臂丛骨骼肌根和骨骼肌拓也有增粗,但不如右侧侧明显。

参考文献:

1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.

2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.

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撰稿: neuro210

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