产此前超声诊断尿直肠隔畸形序列征1例

**妇，26岁，**1运0，既往无特殊病史和致畸器物带入史。 **12周磁共振检查：胎盘头臀长5.4 cm，颈项透明层厚度0.12 cm，内膜最大前后斜坡2.5 cm。 **22周早运系统磁共振检查：胎头长方形长型号，枕额斜坡6.7 cm，双顶斜坡4.1 cm，头围17.7 cm，颜面部看出得有明了。胸顶完整，双肺偏小，右边肺个数1.8 cm×1.1 cm，右肺个数2.1 cm×1.2 cm。肺脏位置较长时间，心胸比增大（0.66），四腔心及右边右室流出道均较长时间，翼状静脉窦可见扩大（0.3 cm×0.2 cm），才是右边位上腹腔引注入内转到右房。腹围17.3 cm，胃泡个数1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽调谐减慢，类似于骨骼调谐，范围1.8 cm×0.9 cm，内侧长方形盲状（平面图1A）。胎盘右肝个数3.8 cm×2.2 cm，之外跨过中线达右边侧，内可见多个个数不等且相互毗连的类圆形无调谐区，右边肝区未见明显肝脏调谐，右边侧肝上腺屈曲于脊髓旁（平面图1B）。盆腔内可见一类似食管；也调谐的叶状结构（平面图1C），个数1.3 cm×0.8 cm，有机体楔形，位置偏移位。口内横断面长方形“许”字形，彩色超声看出为“一红一蓝”，右边边脐血管顶未看出。胎盘外生殖器官看出不清。脊椎内侧以致于（平面图1D），锥体位置由此可知较长时间，后背前部看出不清，连续性未见明显连续停摆，椎管内无膨出器物。四肢看出得有明了，肱骨长3.1 cm，股骨长3.0 cm，肢体社会活动明显受限于。胚胎腔内无内膜。平面图1 URSMS胎盘早运磁共振检查平面图像。A：记号示胎盘肾脏调谐减慢，类似于骨骼调谐；B：脊髓右边边可见增大的长方形多囊特质忽略的右肝调谐，脊髓右边侧未见右边肝；C：记号示食管位于盆腔偏右，长方形楔形囊特质包块；D：记号示脊椎内侧以致于 磁共振提示：进宫中**单活胎（磁共振**周20+1周）；胎盘多发斜视（右肝表面积增大，长方形多囊特质忽略，右边肝缺如或糅合肝并囊特质肿胀或许；食管有机体诱发；肠管扩大长方形盲端喜“肠石症”；脊髓斜视，后背齿骨遗漏或许；胎盘永久特质右边位上腹腔；单脐血管顶；无内膜）；考虑尿直肠一月斜视序列南征（URSMS）原属肺脏才是右边位上腹腔。 **妇后于我院引运一男死婴，CT示脊髓胸椎T3~T7之外脊椎相互糅合，后背椎肿胀，糅合成一小脊椎，齿骨遗漏（平面图2）。尸体外观：双耳位置较低，胸腹顶无心室，可见，无阴囊，无，双下肢及下肢强直，双脚变形。病理解剖：胃高位板机，远端长方形盲状扩大，与食管连而不通，右边边糅合肝并多囊特质肝肿胀，可见两条个数不一食管与食管相邻，食管内或见一小腔，顶明显增厚0.7 cm，食管与后尿道不毗连；双侧隐睾；双肺肿胀，右边肺单叶，个数3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺双叶，个数3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；肺脏增大，才是右边位上腹腔；后背前部毛发完整，圆椎位置较长时间，无脊髓裂。尸检证明为URSMS原属才是右边位上腹腔。平面图2 URSMS胎盘大致标本的CT平面图像和三维修缮平面图。A：CT平面图像；B：三维修缮平面图 讨论： URSMS诊疗极为罕见，发病占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，男女发病倍数为0.87。根据外阴有无朝北，将URSMS分为无论如何型号和之外型号，其中无论如何型号观感为外阴朝北遗漏原属泌尿生殖器官、胃及后背后背骨诱发，常原属双肺肿胀及内膜过再加，预后极差；之外型号观感为单个外阴朝北喜板机及泌尿生殖器官、胃及后背后背骨诱发。 URSMS诊疗比如说尸检，特南征特质斜视是以板机为主要观感的胃肾脏诱发、泌尿道诱发（肝肿胀或不发育、肝积水、食管及尿道肿胀等）、外生殖器官发育模糊、内生殖器官发育诱发、后背前部诱发、小脑栓系及内膜再加等。早运磁共振观感与胎盘原属斜视之外，包括食管扩大致口部楔形囊特质包块、多囊特质肝肿胀和（或）肝积水、扩大的肠管喜“肠石症”、后背齿骨发育诱发、内膜过再加等腹水，其联合出现可考虑为URSMS。 本例斜视胎盘肝脏长方形糅合状多囊；也忽略，较长时间尿液生成减再加；外生殖器官仅见，双侧隐睾，食管与后尿道不毗连，食管内尿液不用排至胚胎腔内致中**期无内膜，**12周时内膜量较长时间或许与母体毒素经胎膜转到胚胎腔的透析液有关。本例胎盘有胃高位板机、无肛，属于无论如何型号URSMS，同时原属后背齿骨发育诱发、锥体位置下移、双下肢及下肢强直、脚变形等斜视。早运磁共振对URSMS 不得而知直接诊疗腹水，肠管扩大或食管后方囊特质包块等间接腹水可作为诊疗线索。URSMS斜视胎盘预后极差，之外出生存活者需多次行泌尿生殖器官与肾脏修缮手术，严重影响生存质量，早运一旦具体诊疗，应立即终止妊娠。 原始出处：李伟,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.早运磁共振诊疗尿直肠一月斜视序列南征1例[J].诊疗磁共振医学杂志,2019,21(01):67+69.